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Lymphomas In Rio | SBP-SH Workshop 2026
Francisco Ademar Fernandes Junior – Universidade de São Paulo, SP

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RESUMO DE HISTÓRIA CLÍNICA

Mulher de 85 anos que em tomografia computadorizada de 2018 teve identificado nódulo hipoatenuante hipervascular periférico em segmento IV/V do fígado medindo 1,1 cm no maior eixo, que não foi biopsiado (figura 1). Em março de 2023 (5 anos após a detecção inicial) nova tomografia computadorizada revelou que o nódulo agora media 3,5 cm (figura 2), quando foi realizada biópsia com diagnóstico de adenocarcinoma. Foi submetida a hepatectomia parcial não-regrada dos segmentos IV e V em outubro de 2023.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2019. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 1). https://publications.iarc.fr/579.
  2. Markhi M, Joshi R, Kumar M, Sharma A, Mitra S, Kaman L. Biliary adenofibroma: a precursor lesion of intrahepatic cholangiocarcinoma. Autops Case Rep [Internet]. 2023;13:e2023453. https://doi.org/10.4322/acr.2023.453.
  3. Varnholt H et al. Biliary Adenofibroma: A Rare Neoplasm of Bile Duct Origin With an Indolent Behavior. The American Journal of Surgical Pathology 27(5):p 693-698, May 2003.
  4. Tsui WM, Loo KT, Chow LT, Tse CC. Biliary adenofibroma. A heretofore unrecognized benign biliary tumor of the liver. The American Journal of Surgical Pathology [Internet]. 1993 Feb 1 [cited 2024 Feb 26];17(2):186–92. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8422113/
  5. Liu SR, Zhu Q, Feng MB, Yan Q, Zhu TF, Xu LB. Atypical Biliary Adenofibroma of the Liver: Related Treatment and Performance. Case Rep Gastroenterol. 2022 Aug 31;16(2):535-545. doi: 10.1159/000526196. PMID: 36157605; PMCID: PMC9459645.
  6. Arnason T, Borger DR, Corless C, Hagen C, Iafrate AJ, Makhlouf H, et al. Biliary Adenofibroma of Liver. American Journal of Surgical Pathology. 2017 Apr;41(4):499–505.
  7. Thompson SM, Zendejas-Mummert B, Hartgers ML, Venkatesh SK, Smyrk TC, Amit Mahipal, et al. Malignant transformation of biliary adenofibroma: a rare biliary cystic tumor. Journal of gastrointestinal oncology. 2016 Dec 1;6(7):E107–12.

DIAGNÓSTICO FINAL

ADENOFIBROMA BILIAR COM FOCOS DE DISPLASIA EPITELIAL E TRANSFORMAÇÃO PARA COLANGIOCARCINOMA INTRA-HEPÁTICO DO TIPO PEQUENOS DUCTOS (COLANGIOLOCARCINOMA).

HANDOUT

MACROSCOPIA

Segmento de fígado que exibia uma lesão tumoral de coloração esbranquiçada, consistência firme e limites infiltrativos, em continuidade com lesão nodular bem delimitada/encapsulada e de aspecto microcístico, medindo o conjunto 3,6 x 3,5 x 2,2 cm.

MICROSCOPIA

Histologicamente, o tumor era composto por três componentes distintos. Cerca de 20% da lesão (correspondendo à área macroscopicamente bem delimitada), exibia estruturas císticas e tubulares revestidas por epitélio cuboidal ou colunar de tipo biliar, sem atipias, dispostas em arranjo vagamente lobulado em meio a estroma fibroblástico. Grande parte do restante da neoplasia estava constituída por neoplasia invasiva, do tipo colangiocarcinoma de pequenos ductos (colangiolocarcinoma) com arranjo glandular anastomosante com aspecto de “letras chinesas” em meio a estroma desmoplásico, característico desta lesão. Entre estes dois componentes foram vistos focos de displasia de alto grau, com atipias e despolarização do epitélio ainda dentro da lesão de arranjo lobulado. Não foi identificada invasão vascular ou perineural. Numerosos complexos de von Meyenburg foram identificados ao longo do parênquima hepático. Ao exame imuno-histoquímico houve positividade para citoqueratinas 34BE12, CK 19, CEA e MUC5AC. Foi negativo para MUC1, MUC2 e MUC6, além de CDX-2, PAX-8 e TTF-1. O estadiamento final foi pT1a pNx, não havendo evidências radiológicas de doença metastática linfonodal ou à distância no momento da ressecção.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial desse caso é feito com as lesões císticas de fígado e vias biliares, dentre elas os complexos de von Myenburg, adenomas de vias biliares, cistos biliares simples e complexos, neoplasia mucinosas císticas e colangiocarcinoma bem diferenciado.

SEGUIMENTO CLÍNICO

Atualmente, 4 meses depois da ressecção, a paciente evolui sem queixas e está em tratamento quimioterápico adjuvante. Exames de imagem pós-operatórios não exibem lesão residual.